有一群人，他们轻微碰撞就可能出血不止，被称为“玻璃人”。对于血友病患者而言，每一次关节的肿胀、每一次未知的出血，都是对生活质量的巨大挑战。
2026年3月18日，在世界血友病日（4月17日）即将到来之际，北京陆道培医院联合北京协和医院成功举办了第二届血友病患教会。本次活动以 “向光而行” 为主题，吸引了50余名患者及家属到场参与，共同探讨抑制物管理、骨科康复及用药营养三大核心议题，用知识与关爱照亮患者的抗病之路。
本次活动由北京陆道培医院普通血液科与北京协和医院血液科联合主办，特别邀请了来自血液科、康复医学科及药剂科的专家组成“多学科天团”，为患者带来了一场全方位的知识盛宴。活动在北京陆道培医院吕范永教授的开场中拉开帷幕，他强调：“血友病的治疗已从单纯的‘救命’转向长期的‘生活质量’管理，多学科协作（MDT）和患者自我管理是未来的关键。”
直面“抑制物”，不再谈虎色变
主讲人：吕范永 教授（北京陆道培医院）
吕范永教授带来的第一课《抑制物的产生与应对》，直击临床治疗中最棘手的并发症之一。
01什么是抑制物？
吕教授用生动的比喻解释道：抑制物就像是身体里产生的“间谍”，当患者输入外源性凝血因子后，免疫系统会产生抗体（抑制物）来“中和”这些因子，导致止血无效。
02发生率有多高？
全球数据显示，重度和中度血友病A患者中，抑制物的发生率高达20%-30%，尤其是在治疗的前50个暴露日（ED）是高危险期。
03危险因素与症状
遗传因素：基因突变、有家族史的患者风险更高。
非遗传因素：输注剂量、外伤史、治疗策略等。
识别信号：如果在规律治疗后，止血速度变慢、出血时间延长，或者因子用量突然增加却效果不佳，就要高度警惕抑制物的产生。
04应对策略
检测：定期进行抑制物检测至关重要。
治疗：对于低滴度患者可加大剂量；高滴度患者需启用旁路制剂。
根治方法：免疫耐受诱导治疗（ITI）是目前唯一公认能够有效清除抑制物的方法，成功率约为70%。
科学动起来，守护关节自由——骨科手术与全程康复管理
主讲人：史明楠 教授（北京协和医院）
针对血友病患者最常见的关节问题，来自北京协和医院康复医学科的史明楠教授带来了干货满满的《血友病骨科手术围术期康复注意事项》。史教授指出，持续的滑膜炎和反复关节血肿是导致慢性血友病性关节病的元凶，最终会导致剧痛、软骨发生不可逆性损害、肌肉萎缩、畸形，甚至功能丧失。
01 何时需要考虑手术？
史教授介绍，当出现以下情况时，应在有经验的多学科综合关怀团队（包括血液科、康复科、骨科医师）评估下，考虑手术干预：
滑膜切除术：适用于慢性且对其他治疗无反应的滑膜炎患者。可通过化学/放射性同位素、关节镜或开放手术进行。
关节置换术：对于已发展为重度血友病性关节病的患者，这是改善生活质量的最终选择。
史教授特别展示了一例36岁男性患者的经典案例：术前双膝关节严重外翻畸形，活动严重受限，经过膝关节置换术后11年，假体位置良好，双下肢力线恢复中立位，功能显著改善。她强调，手术必须由经验丰富的医师操作，并备足量的替代因子。
02围手术期康复：成功的关键
手术成功只是第一步，科学系统的康复训练才是重获功能的核心。史教授详细讲解了从术前到术后的完整康复路径：
第一步：术前准备（预康复）
术前教育：对患者及家属进行宣教，使其主动配合完成康复训练。
术前评估：全面评估关节肌肉功能、身体机能及心理状态。
术前训练：目的是增强下肢肌肉力量（尤其是大腿股四头肌和腘绳肌）、改善关节活动度、提高心肺功能。核心动作包括：
直腿抬高：平躺，将腿伸直抬高约30度，保持片刻后缓慢放下。
臀桥：仰卧屈腿，将臀部抬起，锻炼核心和臀部力量。
踝泵运动：反复勾脚、绷脚，促进血液循环，预防血栓。
轻柔的膝关节屈伸：在无痛范围内活动关节。
第二步：术后分阶段康复
早期康复（术后2-3天内，目标：安全下地、预防并发症）
在充足凝血因子覆盖下（理疗前应注射20 IU/kg），进行踝泵运动和股四头肌收缩。在医院可使用CPM机（持续被动活动器） 辅助关节活动，防止粘连。配合药物镇痛，为早期活动创造条件。
中期康复（术后2-4周，目标：增加活动度、恢复行走能力）
持续早期锻炼，并增加主动膝关节屈伸练习。在助行器或拐杖保护下进行行走训练。开始进行低难度的台阶训练，增强下肢控制力。此阶段需根据关节状态调整八因子剂量，凝血因子VIII谷浓度维持在40%左右。
后期康复（术后数月，目标：强化肌力、回归正常生活）
强化肌力训练：进行靠墙静蹲、蚌式开合等动作，稳固关节。平衡与本体感觉训练：通过单腿站立等练习，提升身体控制能力。功能性训练：模拟上下楼梯、蹲下站起等日常生活动作。在医生允许下，逐步恢复游泳、骑车等低冲击性运动。
03高度重视并发症防范
史教授最后提醒，术后需严防感染（正确使用抗生素、无菌操作、保持口腔卫生、提高免疫力）和伤口血肿等并发症，恰当的理疗和康复训练是保障手术成功、避免灾难性后果的关键。
吃对药，吃好饭——用药监护与营养管理
主讲人：徐柳莎 教授（北京陆道培医院）
最后，药剂科临床药师徐柳莎教授从“药盒子”和“菜篮子”的角度，分享了《血友病患者用药监护及营养管理策略》，内容接地气，现场互动热烈。
01用药监护（“药不能停，更不能乱”）
凝血因子储存：必须在2-8℃冷藏，严禁冷冻；外出要使用便携冷藏盒，飞机必须随身携带！
02用药禁忌：
禁用：阿司匹林、布洛芬等NSAIDs抗炎药、肝素/华法林等抗凝药，这些会加剧出血。
慎用：维生素K对纠正血友病A/B无效，过量反而可能增加血栓风险。
家庭治疗：教会患者及家属计算剂量、识别早期出血征兆（刺痛感）、掌握RICE原则（休息、冰敷、加压、抬高）。
03营养管理（“吃出保护力”）
优质蛋白：儿童患者每日蛋白质摄入建议1.5-2.0g/kg，选择蛋羹、豆腐、去皮鸡肉等易消化食物。
消化道保护：避免坚果、鱼刺等坚硬食物，防止划伤消化道出血；采用少食多餐，避免辛辣刺激。
体重管理：控制体重是保护关节的关键！高纤饮食预防便秘，避免腹压骤增。
补铁误区：不要盲目补铁！只有确诊缺铁性贫血时，才需在医生指导下补充，同时可搭配维生素C促进吸收。
本次活动不仅是一场知识的科普，更是一座医患沟通的桥梁。正如会议主题“向光而行”所寓意的那样，随着多学科协作的深入、创新药物的涌现以及患者自我管理能力的提升，血友病患者完全可以在科学的庇护下，减少出血，保护关节，拥抱属于自己的人生。
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