急性早幼粒细胞白血病的治疗

急性早幼粒细胞白血病（APL，既往又称为M3）介绍及我们的治疗特色

这里介绍的急性早幼粒细胞白血病(APL)是特指有t(15;17)（q22;q12）异常和/或有PML-RARA白血病融合基因异常的急性早幼粒细胞白血病。是目前急性白血病中治愈率高的。但是APL发病早期很危险，容易出现严重弥漫性血管内凝血（DIC)，引起全身多部位出血，如脑出血、咳血、便血等。有的病人还没来得及治疗就因出血死亡而失去了治疗机会,但一旦缓解后，大部分患者可通过药物根治，无需移植。维持治疗期间仅需口服药物，可照常工作和学习，治疗安全、方便、经济，且生存质量高。

APL的治疗分为以下个治疗阶段：

一是诱导阶段：我院对多数患者联合全反式维甲酸、砷剂、恩环为主的化疗来治疗，以达到完全缓解，即骨髓、血液及其它部位查不到形态学可辨认的白血病细胞；

二是强化治疗阶段：使用以上三联药物治疗共三或四个疗程；

三是维持缓解阶段：主要使用维甲酸联合砷剂治疗。

另外要重视髓外白血病的防治：近年观察发现APL复发方式主要为髓外复发，即骨髓检查正常，而在骨髓外多部位出现复发，如颅内、皮下、以及其它多个部位。尤其是初发病或第一疗程治疗期间血液白细胞>10109/L的患者。髓外复发常见的部位是颅内复发。所以在以上各个治疗阶段要静脉使用容易渗透到髓外的药物，定期鞘内注射阿糖胞苷。

以上治疗期间要定期复查骨髓细胞形态、染色体及基因。PML-RARA白血病基因一般在三个月内转阴,并持续阴性。一般共治疗3-4年。我院建院以来,由陆道培院士领导，对APL制定了较为统一的治疗方案，普通血液科医生都熟悉并掌握。

我院要求，对初次发病就来我院就诊治疗的患者，在收治后24小时内如果不死亡，不允许患者在诱导治疗期间死亡，完全缓解率达100%，即“百不失一”的效果；10余年来，我院达到了此要求。这是全唯一提出此要求的医院。

我院的临床观察显示，联合应用砷剂、维甲酸及化疗APL的短期及长期效果优于其它方案,含有砷剂的治疗方案优于历史上曾采用过的任何单药和两药联合方案。临床使用的砷剂有两种，一种是三氧化二砷，但是它的毒性较大，且必须每日持续点滴约3-4小时，疗程需14-28天，必须住院用药。另一种为口服制剂，即精制雄黄（硫化砷），是陆道培院士的专利制剂。我院的临床观察显示，精制雄黄联合化疗及维甲酸治疗APL的疗效比静滴三氧化二砷联合化疗及维甲酸的疗效好。口服雄黄及维甲酸的患者在维持阶段不需要住院，副作用少，因此治疗经济、安全又方便。

对初次发病就来我院就诊的APL患者，我院采用口服精制雄黄、维甲酸、联合化疗治疗APL的5年无病生存率达到95%以上，是迄今为止国际上该病治疗的佳疗效。

2006年其论论发表在国际著名血液病刊物《Blood》上，雄黄照片被选为杂志封面上；在2007年第49届美国血液学会年会上，论文“急性早幼粒细胞白血病的治疗结果”被选为会议发言，2010年关于比较硫化砷和氧化砷疗效的论文被美国血液学年会选为墙报展示。