

对于白血病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等血液系统疾病患者而言,异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)是实现治愈的重要手段,但移植并不代表结束——在移植后免疫重建过程中,仍可能面临感染、移植物抗宿主病(GVHD)以及原发病复发等多种挑战。
其中,移植物抗宿主病(GVHD)是移植后最主要、最需要重视的并发症之一。GVHD可分为急性GVHD(包括经典急性GVHD、晚发急性GVHD)和慢性GVHD。对于慢性GVHD而言,它起病隐匿、症状多样、病程迁延,如未及时识别与干预,可能会显著影响患者生活质量。本文将为大家系统地介绍慢性GVHD的临床表现、诊断评估及综合管理策略,旨在帮助患者及家属更好地认识这一长期挑战,并为改善移植后生活质量提供科学指导。
为什么会出现慢性GVHD?
慢性GVHD是由于移植后患者通过供者的造血干细胞进行免疫功能重建过程中,供者淋巴细胞对患者脏器攻击导致的各种损伤,进一步引起B细胞和T细胞免疫失调,最终导致组织纤维化。
慢性GVHD的发生与多种因素有关,如供者、受者性别、年龄,HLA相合程度,预处理方案,造血干细胞来源等。在移植方案制定时,医生会根据患者情况对GVHD风险进行整体评估并采取预防措施。
出现哪些情况要警惕慢性GVHD?
由于慢性GVHD可以累及全身的任何一个或多个器官,因此临床表现不尽相同,且容易与其他疾病相混淆。最常累及的是皮肤、毛发、指甲、口腔、肝脏、眼睛、胃肠道、生殖器、关节筋膜或骨关节等。

图中是常见部位出现慢性GVHD时相对典型的临床表现,但是也可能出现一些非典型症状,因此在出现一些临床症状时要引起重视,及时就诊有经验的移植科医生,必要时可能需要专科或多学科会诊。
慢性GVHD如何诊断与评估?
慢性GVHD的诊断以及严重程度是需要临床症状结合一些辅助检查进行诊断和严重程度分级:
如出现呼吸道症状,需要完善肺功能、胸部CT,必要时可行纤维支气管镜活检有助诊断,建议行异基因造血干细胞移植后2年内,至少每3个月进行1次肺功能检查。
在有消化道症状时,完善胃肠镜检查,并取病理,更有助于相关诊断与疾病的鉴别。
如果出现眼部不适,需要眼科就诊,进行专科检查,若有异常,建议3-6个月定期复查及随诊。
在明确器官受累及严重程度后,医生将根据NIH慢性GVHD评分系统进行分级,以指导后续治疗策略。患者需要定期门诊复查,并根据临床症状及治疗反应调整用药。
确诊慢性GVHD是否必须立刻治疗?
并非所有的慢性GVHD都需要治疗。
轻度慢性GVHD
有时反而提示存在良好的“移植物抗白血病(GVL)效应”,有助于降低复发风险。
中、重度慢性GVHD
则要根据临床症状、相关检查评估脏器受累的严重程度和累及的脏器的多少等制定合理的治疗方案,常用治疗包括糖皮质激素、钙调神经磷酸酶抑制剂、JAK抑制剂、B细胞靶向治疗等。
由于患者个体不同,对药物反应不同,治疗后症状改善也不尽相同,因此需要定期门诊复查,根据疾病情况调整药物。同时,由于慢性GVHD是一个长期缓慢的过程,因此治疗的整体周期也较长,临床症状改善可能也较为缓慢,患者及家属需要保持耐心和信心。若出现症状加重、感染迹象或用药副作用等,应及时就医。
出现慢性GVHD是否还能恢复正常生活?
大多数慢性GVHD患者通过规范治疗和持续管理,能够逐步恢复工作与生活能力。慢性GVHD的治疗目标是纠正免疫失调、减轻症状、预防器官不可逆损害、提升生活质量。
积极乐观的态度
患者应保持有积极乐观的态度,减少对疾病的焦虑和恐惧,积极配合治疗,勇于让病后的自己再次融入到正常的工作和生活中。
康复训练
如果累及一些器官比如肌肉、关节等,在药物治疗的帮助下,可以做一些物理治疗和康复运动改善症状,而且适当的运动也可以减轻由于糖皮质激素导致的骨质疏松。但是活动强度和康复运动计划制定,还需要在医生评估和指导下完成。
专科管理
如果累及肺部、眼睛、口腔等,则会在一定程度上影响患者的生活,因此如果这些部分出现不适,更应尽早就诊,必要时接受专科治疗(如人工泪液、口腔护理、吸入治疗等),及时控制病情,同时定期复查,以减少不可逆损害的可能。
慢性GVHD虽是一段漫长的旅程,但在规范随访、科学治疗和多学科团队的协作下,绝大多数患者都能够逐渐稳定病情,并逐步恢复满意的生活质量。