据世界卫生组织统计,淋巴瘤发病率年增长率为7.5%,是目前发病率增长最快的恶性肿瘤之一,全球每年约有35万新发病例,死亡人数超过20万。在我国,淋巴瘤发病率约为6.68/10万,每年新发病例2.5万人,死亡2万人,呈上升趋势。死于恶性淋巴瘤的患者平均年龄为49.9岁,低于所有恶性肿瘤平均病死年龄58.2岁。世界卫生组织将每年的9月15日定为“世界淋巴瘤宣传日”。
什么是淋巴瘤?
淋巴瘤是一组原发于淋巴结或者其他淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,淋巴造血组织遍布全身,淋巴瘤可以发生于淋巴结,也会发生于肝脏、脾脏、胃肠道、鼻腔、扁桃体、肺、乳腺、中枢神经系统和皮肤等结外器官组织。常见的临床表现有进行性无痛性的淋巴结肿大、发热、盗汗、皮肤瘙痒等。
淋巴瘤的发病原因
目前尚未发现淋巴瘤的明确病因,但有一些较为公认的因素可能导致淋巴瘤发病率的增加,首先是感染因素:EB病毒(EBV)、幽门螺杆菌(Hp)、丙型肝炎病毒(HCV)、鹦鹉衣原体感染等;其次有免疫因素:机体免疫功能异常、自身免疫性疾病、器官移植后长期大量应用免疫抑制药物均可能促进淋巴细胞及组织发生恶变;此外,生活环境的改变和某些不良生活习惯也可能与淋巴瘤的发生相关。
怎么样诊断淋巴瘤?
依据最新修订的WHO淋巴瘤病理诊断分类,淋巴瘤亚型已有90余种,相对于其它肿瘤,淋巴瘤的诊断及分型十分困难。而不同亚型的淋巴瘤,其预后及治疗效果差别非常显著,治疗方式也有差异。
病理学检查是淋巴瘤诊断的“金标准”。尤其是对于初诊患者,主要依靠对病灶的组织病理学检查,还需要通过组织化学染色、细胞免疫表型、荧光原位杂交(FISH)、染色体等检查以进一步明确淋巴瘤分型、危险因素分级、预后判断等。
当然也要结合体格检查、影像学、PET-CT、血常规以及生化检查、骨髓穿刺等做综合分析和判断。此外,由于淋巴系统遍布周身,因此起病的时候往往不止一个病灶,在淋巴瘤诊断明确以后,开始治疗之前,还需要对全身病灶的部位、多少、大小等进行全面评估和检查。
淋巴瘤的治疗
淋巴瘤是一大类疾病的统称,按照世界卫生组织(WHO)淋巴系统肿瘤病理分类标准,大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在血液系统的疾病中,淋巴瘤的治疗效果是比较好的,如霍奇金淋巴瘤的治愈率至少在70%以上,这也是医学家最早认识到的可以治愈的肿瘤之一。
淋巴瘤具有高度异质性,不同类型、不同分期的淋巴瘤无论从治疗方案的选择还是用药剂量的调整都存在很大差别。即便是同一种类型,患者年龄、发病部位、疾病分期等的不同,都会影响到治疗方案的选择,此外患者身体状况,基础疾病等也会导致用药剂量的调整。
大多数淋巴瘤的治疗都是以化疗为基础的,有时会联合放疗,对Ⅰ期、Ⅱ期淋巴瘤患者,采用局部放疗就可以达到治愈。大多数III、IV期、尤其伴有多个不良预后因素的侵袭性淋巴瘤患者,在获得缓解后,建议进行自体干细胞移植进行巩固治疗,有些病例甚至需要考虑异基因干细胞移植。
随着医学的飞速发展,分子靶向治疗、细胞免疫疗法等也运用在淋巴瘤患者的治疗中,嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(CAR-T),就是一种新型的肿瘤精准靶向治疗,简单的说就是从患者体内提取一种淋巴细胞,在体外经过特殊的制备培养以后,改造成具有杀伤某些肿瘤细胞作用的T淋巴细胞,再回输到患者体内,在体内精准快速的把肿瘤细胞清除掉。此外,还有各种靶向药物等等。
尽管淋巴瘤类型多样,早期诊断难度大,临床表现多样,对着医学技术的不断进步,大部分的淋巴瘤患者都有希望得到治愈或者实现长期生存。
小故事:2022年2月7日,北京冬奥会单板滑雪男子坡面障碍技巧决赛上,全场比赛年龄最小的选手苏翊鸣首次参加冬奥会便收获了中国单板滑雪首枚冬奥会男子项目银牌。很少有人知道的是,夺得金牌的加拿大选手马克斯·帕罗特也是一位霍奇金淋巴瘤患者。