在我们的血液中，白细胞起到非常重要的防卫作用，保护我们的身体免受外界细菌病毒的侵袭。其中的中性粒细胞是主要的“作战部队”，肩负着发现、吞噬、分解细菌等病原微生物的作用，并释放出炎性因子等物质，吸引和配合其他免疫细胞参与“战斗”，对于细菌入侵的战役能否取得胜利有着决定性的作用。有时候，我们在身体的感染部位发现的脓液，大多是中性粒细胞吞噬细菌并跟细菌同归于尽后的“尸体”。
当化验血常规发现中性粒细胞减少（中性粒细胞＜1500/ul），甚至粒细胞缺乏（＜500/ul）的时候，我们就会面临严重感染的风险，有时甚至会危及生命。
近遇到两例中性粒细胞减少患者，终的诊断差别极大。先取其中一例和大家分享一下，也提示各位遇到此类情况需要仔细鉴别。
李小姐是南方人，温文尔雅，浑身上下散发着艺术气质，但我还是愿意称她为“李小姐”，因为从外表看起来，她比实际年龄要年轻十来岁。
近几个月，李小姐经常感觉浑身乏力，有一次竟然因为严重感染，高烧不退，被送到当地医院ICU（重症监护病房）抢救10多天才转危为安，住院期间化验结果显示，她患有粒细胞减少症，严重时呈粒细胞缺乏状态。
虽然用过各种中西药物治疗，李小姐的粒细胞并无回升迹象，多次复查血常规，结果显示始终处于粒细胞缺乏状态（＜500/ul），严重时甚至为0，李小姐时时面临严重感染的威胁。
为了减少感染机会，李小姐只好天天戴着两层口罩，在南方炎热的夏季，真的是一种折磨。更为要命的是，还要把心爱的猫猫狗狗和阳台上名贵的花花草草送人，以免这些宠物携带的细菌或者真菌感染到她。
去了几家著名的医院，做了骨穿、骨髓活检都没有确诊。在朋友的推荐下，慕名找到我院陆佩华院长，陆院长在李小姐既往的检查资料中注意到有一句话“可见部分淋巴细胞含有颗粒”，随即安排李小姐住院检查。
经过再次骨穿、骨髓活检，查免疫分型、TCR重排，TCRVβ检测、基因突变筛查，终我们确诊为：大颗粒T淋巴细胞白血病。
大颗粒T淋巴细胞白血病是一种罕见疾病，血象多表现为大颗粒淋巴细胞持续增多，可伴有中性粒细胞减少、贫血和血小板减少。约2/3的患者会出现严重的感染，常伴有自身免疫性疾病，表现为纯红细胞再生障碍性贫血，西方国家的患者以类风湿关节炎多见。
大颗粒T淋巴细胞白血病单纯靠形态学无法确诊，除了前述表现以外，还应抽血进行免疫表型、TCR重排、TCRVβ、基因突变筛查等检测，方可明确诊断。一旦确诊大颗粒T淋巴细胞白血病，可以口服免疫抑制剂和糖皮质激素治疗，不用化疗也不用造血干细胞移植！
我们先给李小姐用上预防感染的药物，确诊大颗粒T淋巴细胞白血病后，让她每周口服1次免疫抑制剂。在服用2周后，李小姐的中性粒细胞已经开始回升，4周后就达到安全范围，顺利出院了。
她回到家后，每周把复查的血常规结果发给我，虽然有时白细胞及中性粒细胞水平会有高高低低的波动，但是都在安全范围内，也就放心地让她享受生活的美好，只是叮嘱她，别忘了每周1次的口服药。
她每天在朋友圈晒自制的各种美食、把阳台打理成美丽的花园、经常郊游的美景及靓影、新年夜参加的狂欢派对和观看烟花表演，感受到她对生活的热爱及重生的喜悦，作为医生的我们，也在远远地享受着她传递的快乐。
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