患者故事 | 原发性骨髓纤维化，高危，6年漫长病史，移植之路一波三折，颅脑出血危险重重，最终重获新生

2018年，51岁的L先生（化名）确诊为原发性骨髓纤维化，6年的病史让他一度陷入困境。2024年初，L先生来到陆道培医院进行造血干细胞移植，他也成功迎来了自己生命的转折点。虽然移植过程一波三折，但在刘开彦教授、魏志杰主任带领医护团队的努力下，L先生最终拨开迷雾，迎来新生。目前L先生已经移植后一年，原发病持续缓解，生活也逐步回归正轨。

2018年，L先生在一次常规体检中发现脾大，随后确诊为原发性骨髓纤维化，属于高危组（MIPSS70评分），血常规可见原始细胞，二代基因测序显示CALR exon9突变、ASXL1 exon13突变、EZH2 exon15突变及BML exon18多基因突变。2021年9月开始，L先生开始接受芦可替尼治疗，然而，脾脏依旧没有回缩，定期评估结果无情地宣告着疾病持续进展（骨髓可见原始细胞）。面对这样的困境，造血干细胞移植成为了唯一的治愈希望。

2024年初，L先生迎来了转机。刘开彦教授、魏志杰主任带领医生团队对L先生的病情进行了多次深入讨论，对脏器功能、移植前合并症评分及预处理方案进行精准评估。在充分权衡利弊后，最终选择了L先生的儿子作为作为移植供者。

2024年1月中，L先生顺利回输。移植后的第18天，白细胞成功植活，这让医生团队和家属都感到十分欣慰。然而，真正的挑战才刚刚开始。

移植过程中，L先生先后经历了感染、口腔黏膜炎和消化道出血等一系列并发症。面对复杂的病情，刘开彦教授、魏志杰主任带领团队逐一攻克难关，他们密切关注患者的每一个细微变化，精心调整治疗方案，成功地解决了感染及黏膜炎的问题。

然而，命运似乎并不打算轻易放过他。移植后，L先生先后出现了免疫抑制剂不耐受、排异、严重黏膜炎以及最危急的颅脑出血。由于患者状态不佳，风险极高，北京的多家医院都拒绝手术。面对这样的危急情况，医生团队并没有放弃，他们制定了针对性的治疗方案，一步一步解决所有问题。幸运的是，颅脑出血并没有引起任何并发症，L先生最终渡过了难关。

如今，L先生已经移植后一年，原发疾病持续缓解，生活也逐步回归正轨，曾经因疾病而失去的活力，如今又一点点回到了他身上。