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科普 | 白血病中的“贵族”——急性早幼粒细胞白血病

急性早幼粒细胞白血病(英文简写APL,又称M3)在上个世纪六七十年代,是死亡率极高的一个白血病类型。但是现在已经变成一个治疗效果最佳的白血病,国内外报道长期生存均在80%以上,是白血病当中的“贵族”。

这一转变主要得益于蒽环类的化疗药以及全反式维甲酸、还有砷剂的发现。而这过程当中,是中国研究者做出巨大贡献,发现了治疗APL最有效的全反式维甲酸和砷剂(包括静脉输液的亚砷酸和口服的雄黄),创造了一个医学治疗史上的奇迹。

APL的病因还不明确,但是有相当一部分病人发现之前有银屑病(也叫牛皮癣)的病史,而且外涂药膏中都有乙双吗林的成分,这是一个国家已经禁止生产的药物,有很强的致癌性,所以皮肤病用药,一定要到正规医院就诊。APL的诊断,除了骨髓形态的特征性改变,还必须有染色体t(15;17)异常,及PML-RARa融合基因阳性。

APL的治疗关键在第一个疗程。因为这个病在早期很容易出现弥漫性血管内凝血,这是一个危及生命的并发症,如果不有效控制,治疗风险极大,也容易导致远期复发。我院的经验,第一疗程,要应用维甲酸,砷剂还有化疗药三联治疗, 周期为一个月。后期建议加入适当的蒽环类的药物强化治疗,尤其是对于高白细胞的病人要着重加强能够达到髓外的化疗药。然后进入维持阶段,主要是维甲酸和砷剂的维持,这里重点强调砷剂的维持,我院既往的经验是维持治疗三年以上,否则容易复发。另外就是强调要加强腰穿。

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我院进行了长达17年的急性早幼粒细胞白血病的回顾性总结。对于一开始就在我院治疗的病人,按照早期三联治疗后期口服砷剂维持3年,长期无病生存率可以达到100%的优异效果,几乎和正常人没有区别。而且生活质量好,治疗三四个月以后,病人就可以回家口服治疗,完全恢复正常生活。我院发现口服的四硫化四砷,也就是精致雄黄,疗效和安全性都优于静脉注射的三氧化二砷。

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